Caso 2

Caso Clínico


CORIORRETINOPATIA DE BIRDSHOT EN UN PACIENTE JOVEN
Dr. Hernando Camacho M.D., Luis Daniel Holguin M.D

 

RESUMEN


Objetivos: revisar un caso atípico de coriorretinopatía de Birdshot. Discutir los métodos diagnósticos actuales, los métodos para el seguimiento y las alternativas terapéuticas.

 

Métodos: reporte de caso y revisión de la literatura.

Caso: un jóven de 25 años acudió al servicio de urgencias de la Clínica Barraquer por mala agudeza visual de 2 años de evolución, especialmente en ojo izquierdo, asociada a nictalopia y miodesopsias. Al examinar el polo posterior se encontraron unas lesiones profundas en la coroides, color crema, ovoides, que se irradian desde la papila hacia el ecuador, de predomino peripapilar, más evidente hacia nasal, asociadas a un grado moderado de inflamación vítrea. Mediante el análisis del caso en compañía de especialistas en uveítis, se da un diagnóstico de coriorretinopatía de Birdshot, motivo por el cual se solicitan exámenes para establecer el estado actual de la función visual y determinar los parámetros de seguimiento y se inicia tratamiento con inmunosupresores.

Discusión: la coriorretinopatía de Birdshot es una enfermedad inflamatoria del polo posterior, caracterizada por unas lesiones color crema, ovaladas, que se encuentran localizadas en la coroides y que puede estar o no asociada a deterioro de la visión de forma inicial. Se ha encontrado una asociación muy fuerte con el HLA-A29, siendo esta la más fuerte descrita hasta ahora. Este caso es atípico por la edad de presentación y por la severidad del caso con respecto a la edad. En este caso se encontró un HLA-A29 negativo inicialmente, que fue repetido a los 3 meses con resultado positivo, estableciendo una mayor cercanía a la impresión diagnóstica inicial.

Conclusión: el diagnóstico de la coriorretinopatía de Birdshot se basa en el análisis de las lesiones en el polo posterior tanto en vivo, como con la angiografía fluoresceínica y con indocianina verde. Se pueden realizar otros exámenes como electrorretinograma, potenciales visuales evocados o campos visuales para tener una base para seguimiento. La asociación con el HLA-A29 es muy alta, motivo por el cual es necesario solicitar este exámen, sin embargo no es totalmente excluyente.

Palabras clave: Birdshot, coriorretinopatía, HLA-A29, vitreítis.

 

ABSTRACT


Objective: describe an atypical case of Birdshot corioretinopathy. Discuss actual diagnostic tools, follow up methods and therapeutic alternatives.

Methods: case report and literature review.

Case: young male, 25 years old came to the emergency department at Clinica Barraquer complaining of 2 years of bad visual acuity, OS, with associated floaters and night blindness. Posterior pole showed deep choroidal cream colored lesions, ovoid in shape, that were disposed in a radial distribution from the optic disc to the ecuator, predominantly peripalpilary and nasaly, associated with mild vitritis. After an extensive case analysis with different uveitis specialists, the diagnosis of Birdshot corioretinopathy is given. Laboratory exams were taken to establish current visual function for follow up and treatment was given.

Discusion: Birdshot corioretinopathy is a posterior pole inflammatory disease, characterized by oval cream colored lesions localized in the choroids that either can or can not be associated with loss of vision initially. It has a strong association with HLA-A29, being the strongest yet found. This case is atypical because of age at presentation and severity of visual function loss. In this case, there was a first negative HLA-A29, that was repeated 3 months later with a positive result, establishing a more accurate diagnosis of Birdshot corioretinopathy.

Conclusion: Birdshot corioretinopathy diagnosis is based on the analysis of characteristic posterior pole lesions in vivo with fundoscopy, aided by fluorescein and green indocyanine angiography. Other diagnostic test that can be done are: electroretinogram, visual evoked potentials, visual fields, HLA-A29. The first three can be useful for follow up and the forth one to have a more accurate diagnosis. A negative HLA-A29 does not exclude diagnosis..

Kwy Words: Birdshot, corioretinopathy, HLA-A29, vitreitis.

 

INTRODUCCION


La retinocoroidopatía de Birdshot es una enfermedad inflamatoria del polo posterior, crónica, bilateral, rara que involucra la retina y la coroides. Usualmente afecta a personas caucásicas1,2,3,4,5. La media de la edad de presentación es de 55 años3,6, con rangos entre los 40 y 70 años. Los síntomas usuales son pérdida visual indolora, visión borrosa, visión vibrante6, nicatalopia, discromatopsia y/o fotopsias, asociados a una buena agudeza visual3, aunque puede estar entre cuenta dedos y 20/156. Clínicamente se caracteriza por presentar en el fondo ocular unos flecos color crema a nivel del epitelio pigmentario de la retina y la coroides2,3. Se distribuyen preferencialmente alrededor de la papila y se irradian hacia la periferia. La causa mas importante de pérdida visual es el edema macular2,3,6. Se ha descrito como segunda causa la formación de membrana epirretiniana8.

Se presenta el reporte de caso de un paciente jóven con diagnóstico de coriorretinopatía de Birdshot, asociada a mala agudeza visual de 2 años de evolución, nictalopia y miodesopsias.

 

REPORTE DE CASO


Un paciente masculino de 25 años de edad consulta al servicio de urgencias de la Clínica Barraquer por mala agudeza visual en ojo izquierdo de 2 años de evolución. Antecedente de cirugía refractiva en ambos ojos hace 3 años. Alérgico al ácido acetil salicílico.

Al examen optométrico presenta una agudeza visual sin corrección de 20/50 en ojo derecho y 20/30 en ojo izquierdo. Una refracción de +1.50 (-1.00x180°) en ojo derecho y +2.50 (-0.50x180°) en ojo izquierdo y un manifiesto de plano (-1.00x30°) en ojo derecho y +1.00 (-0.50x180°) en ojo izquierdo, con una agudeza visual mejor corregida de 20/30 en ambos ojos. Se encontró una sensibilidad de contraste por debajo de la normal en ambos ojos, menor en ojo izquierdo.

Al examen oftalmológico se encuentra un segmento anterior tranquilo, con discos corneales normales, córneas claras, cámaras profundas, tonometría de aplanación de 10mmHg y exotropia alternante menor de 10 prismas. Al exámen del fondo de ojo se encuentra un fondo atigrado con signos de espasmo arterial en ambos ojos, motivo por el cual se interconsulta con el servicio de retina, quienes encuentran tyndall vítreo de 2 cruces en ambos ojos, con condensaciones vítreas en ojo izquierdo, lesiones en polo posterior color crema, de aproximadamente ¼ de diámetro de disco, alrededor de grandes vasos, en disposición radiada desde el nervio óptico, que llegan hasta el ecuador (Fig 1 y 2). Se encuentran lesiones planas hipopigmentadas en la piel, sugestivas de vitiligo. Se deja una impresión diagnóstica de enfermedad de Harada, enfermedad de Behçet o epiteliopatía de origen a establecer. Se formula Diclofenaco tópico cada 8 horas y se solicita retinografía y angiografía con fluoresceína y con indocianina verde en ambos ojos. Se solicita interconsulta para valoración por especialistas en uveítis.

Evaluando las angiografías y la interconsulta con especialistas en uveítis, se da un diagnóstico final de Coroidopatía de Birdshot, motivo por el cual se inicia tratamiento con esteroides orales e Imuran (Azatioprina). Se solicitan campos visuales, electrorretinograma, electrooculograma y potenciales visuales evocados.

En los campos visuales, en la gráfica patrón de desviación, se observa una pérdida del campo temporal, mayor del lado superior, comprometiendo disco óptico y una reducción del campo nasal en ojo derecho. En el ojo izquierdo se observa un campo con muy baja sensibilidad, escotomas paracentrales del lado temporal que comprometen disco óptico, y una reducción del campo nasal. El electrorretinograma reporta respuesta escotópica subnormal para ambos ojos por reducción generalizada en amplitudes de las ondas “b” y por ausencia de registro en los potenciales oscilatorios. Se observa una respuesta fotópica bilateral débil al flicker de 30Hz, siendo subnormal por la significativa reducción en amplitudes de la onda “b”. Hallazgos compatibles con trastorno significativo de la respuesta electrofisiológica a nivel del sistema bilateral de fotorreceptores. El electrooculograma reporta un índice de Arden subnormal para ambos ojos. Los potenciales visuales evocados reportan hallazgos compatibles con significativo trastorno en la transmisión nerviosa retino-cortical a través de las fibras de representación foveal de ambas vías ópticas, cuyo origen podría provenir de la alteración funcional de fotorreceptores detectada en el electrorretinograma. Estos hallazgos, en conjunto con hallazgos anteriores, son compatibles con Coroidopatía de Birdshot.

Inicialmente se solicitó un análisis de HLA-A29 que se reportó como negativo. Posteriormente, miestras estaba siendo valorado por un especialista en uveítis en el Bascom Palmer, le repitieron la prueba debido a una alta sospecha clínica, que se reportó como positiva, llegando así a una diagnóstico más definitivo.

 

DISCUSIÓN


Hace la retinocoroidopatía de Birdshot es una enfermedad inflamatoria del polo posterior, crónica, bilateral, rara que involucra la retina y la coroides. Usualmente afecta a personas caucásicas.1,2,3,4,5 La media de la edad de presentación es de 55 años,3,6 con rangos entre los 40 y 70 años. Los síntomas usuales son pérdida visual indolora, visión borrosa, visión vibrante6, nicatalopia, discromatopsia y/o fotopsias, asociados a una buena agudeza visual3, aunque puede estar entre cuenta dedos y 20/15.6 Clínicamente se caracteriza por presentar en el fondo ocular unos flecos color crema a nivel del epitelio pigmentario de la retina y la coroides.2,3 Se distribuyen preferencialmente alrededor de la papila y se irradian hacia la periferia. La causa mas importante de pérdida visual es el edema macular.2,3,6 Se ha descrito como segunda causa la formación de membrana epirretiniana.8

Su diagnóstico es en un gran porcentaje clínico, apoyado por algunas pruebas diagnósticas, Entre estas se encuentran la angiografía con fluoresceína que puede mostrar bloqueo inicial con hiperfluorescencia tardía de las lesiones, la angiografía con indocianina verde que puede mostrar bloqueo en donde se encuentran las lesiones, en todas las fases, especialmente en las tardías,1 el electrorretinograma que demuestra un compromiso importante de la retina externa (conos y bastones). Se pueden solicitar campos visuales que se describen afectados con escotomas paracentrales y algunos defectos importantes de hemicampos o incluso una constricción severa. 3

Su etiología sigue siendo desconocida, sin embargo se ha encontrado una muy fuerte relación con el antígeno de histocompatibilidad HLA-A29.1,3 Esta es la asociación más fuerte que se ha encontrado entre una enfermedad y el HLA.

Entre los diagnosticos diferenciales se encuentran: tuberculosis, sífilis, neurorretinitis subaguda unilateral difusa, epiteliopatía placoide pigmentaria multifocal posterior aguda, coroiditis multifocal, linfoma de células grandes, sarcoidosis, síndrome de histoplasmosis ocular, oftalmía simpática y enfermedad de Harada, entre otras.1 Con una historia clínica adecuada, un examen oftalmológico detenido y algunos exámenes paraclínicos bien dirigidos, se pueden descartar estas enfermedades.1

Con o sin tratamiento con esteroides, la función retiniana se deteriora progresivamente en un período de años. Sin embargo, el tratamiento iniciado prontamente con medicamentos inmunomoduladores no esteroideos, ofrece la mejor oportunidad para mantener una función retiniana a largo plazo.3 Existen estudios no randomizados que demuestran beneficio con el tratamiento de cierto tipo de uveítis, una de estas la patología presentada en este reporte de caso, con anticuerpos anti factor de necrosis tumoral (Infliximab) y los inhibidores del receptor del factor de necrosis tumoral (Etanercept), sin embargo no se han establecido dosis ni estudios randomizados que justifiquen este tratamiento adecuadamente. 9 El uso de inmunoglobulinas intravenosas se ha evaluado en varios reportes de casos y estudios no randomizados, con resultados prometedores. 10

El electrorretinograma, especialmente la respuesta al flicker de 30 Hz, puede ser un indicador de mejoría o empeoramiento de la enfermedad, por lo tanto puede servir como herramienta para controlar la respuesta al tratamiento.7

1. The White Dot Syndromes. David A. Quillen, et al. American Journal Of Ophthalmology. 137(3): 538-50.

2. Birdshot Retinochoroidopathy: capitulo 100, volumen 2. Retina. Stephen J. Ryan. Elsevier Mosby. 2006.

3. Birdshot chorioretinopathy. Curr Opin Ophthalmol. 2006 Dec; 17(6):545-50. Review.

4. Birdshot retinochoroidopathy. Int Ophthalmol Clin. 2006 Spring;46(2):39-55. Review.

5. Birdshot Retinochoroidopathy: capitulo 7, sección 12. Retina y Vitreo del BCSC. Academia Americana de Oftalmología. 2004-2005

6. Longitudinal cohort study of patients with birdshot chorioretinopathy. I. Baseline clinical characteristics. Monnet D, Brezin AP, Holland GN, Yu F, Mahr A, Gordon LK, Levinson RD. Am J Ophthalmol. 2006 Jan;141(1):135-42.

7. Electrophysiological characterisation and monitoring in the management of birdshot chorioretinopathy. Holder GE, Robson AG, Pavesio C, Graham EM. Br J Ophthalmol. 2005. Jun;89(6):709-18.

8. Birdshot retinochoroidopathy. Gasch AT, Smith JA, Whitcup SM. Br J Ophthalmol 1999;83:241–9.

9. Tumor necrosis factor antagonists: preliminary evidence for an emerging approach in the treatment of ocular inflammation. Theodossiadis PG, Markomichelakis NN, Sfikakis PP. Retina. 2007 Apr-May;27(4):399-413.

10. Human immunoglobulins in intraocular inflammation. Tellier Z. Ann N Y Acad Sci. 2007 Sep;1110:337-47.

 

 

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