Caso 2

Coriorretinopatía de Birdshop en un Paciente Joven

Dr. Hernando Camacho M.D., Luis Daniel Holguín M.D.

Objetivos: revisar un caso atípico de coriorretinopatía de Birdshot. Discutir los métodos diagnósticos actuales, los métodos para el seguimiento y las alternativas terapéuticas.

Métodos: reporte de caso y revisión de la literatura.

Caso: un jóven de 25 años acudió al servicio de urgencias de la Clínica Barraquer por mala agudeza visual de 2 años de evolución, especialmente en ojo izquierdo, asociada a nictalopia y miodesopsias. Al examinar el polo posterior se encontraron unas lesiones profundas en la coroides, color crema, ovoides, que se irradian desde la papila hacia el ecuador, de predomino peripapilar, más evidente hacia nasal, asociadas a un grado moderado de inflamación vítrea. Mediante el análisis del caso en compañía de especialistas en uveítis, se da un diagnóstico de coriorretinopatía de Birdshot, motivo por el cual se solicitan exámenes para establecer el estado actual de la función visual y determinar los parámetros de seguimiento y se inicia tratamiento con inmunosupresores.

Discusión: la coriorretinopatía de Birdshot es una enfermedad inflamatoria del polo posterior, caracterizada por unas lesiones color crema, ovaladas, que se encuentran localizadas en la coroides y que puede estar o no asociada a deterioro de la visión de forma inicial. Se ha encontrado una asociación muy fuerte con el HLA-A29, siendo esta la más fuerte descrita hasta ahora. Este caso es atípico por la edad de presentación y por la severidad del caso con respecto a la edad. En este caso se encontró un HLA-A29 negativo inicialmente, que fue repetido a los 3 meses con resultado positivo, estableciendo una mayor cercanía a la impresión diagnóstica inicial.

Conclusión: el diagnóstico de la coriorretinopatía de Birdshot se basa en el análisis de las lesiones en el polo posterior tanto en vivo, como con la angiografía fluoresceínica y con indocianina verde. Se pueden realizar otros exámenes como electrorretinograma, potenciales visuales evocados o campos visuales para tener una base para seguimiento. La asociación con el HLA-A29 es muy alta, motivo por el cual es necesario solicitar este exámen, sin embargo no es totalmente excluyente.

Palabras clave: Birdshot, coriorretinopatía, HLA-A29, vitreítis.

Objective: describe an atypical case of Birdshot corioretinopathy. Discuss actual diagnostic tools, follow up methods and therapeutic alternatives.

Methods: case report and literature review.

Case: young male, 25 years old came to the emergency department at Clinica Barraquer complaining of 2 years of bad visual acuity, OS, with associated floaters and night blindness. Posterior pole showed deep choroidal cream colored lesions, ovoid in shape, that were disposed in a radial distribution from the optic disc to the ecuator, predominantly peripalpilary and nasaly, associated with mild vitritis. After an extensive case analysis with different uveitis specialists, the diagnosis of Birdshot corioretinopathy is given. Laboratory exams were taken to establish current visual function for follow up and treatment was given.

Discusion: Birdshot corioretinopathy is a posterior pole inflammatory disease, characterized by oval cream colored lesions localized in the choroids that either can or can not be associated with loss of vision initially. It has a strong association with HLA-A29, being the strongest yet found. This case is atypical because of age at presentation and severity of visual function loss. In this case, there was a first negative HLA-A29, that was repeated 3 months later with a positive result, establishing a more accurate diagnosis of Birdshot corioretinopathy.

Conclusion: Birdshot corioretinopathy diagnosis is based on the analysis of characteristic posterior pole lesions in vivo with fundoscopy, aided by fluorescein and green indocyanine angiography. Other diagnostic test that can be done are: electroretinogram, visual evoked potentials, visual fields, HLA-A29. The first three can be useful for follow up and the forth one to have a more accurate diagnosis. A negative HLA-A29 does not exclude diagnosis..

Kwy Words: Birdshot, corioretinopathy, HLA-A29, vitreitis.

Hace la retinocoroidopatía de Birdshot es una enfermedad inflamatoria del polo posterior, crónica, bilateral, rara que involucra la retina y la coroides. Usualmente afecta a personas caucásicas.1,2,3,4,5 La media de la edad de presentación es de 55 años,3,6 con rangos entre los 40 y 70 años. Los síntomas usuales son pérdida visual indolora, visión borrosa, visión vibrante6, nicatalopia, discromatopsia y/o fotopsias, asociados a una buena agudeza visual3, aunque puede estar entre cuenta dedos y 20/15.6 Clínicamente se caracteriza por presentar en el fondo ocular unos flecos color crema a nivel del epitelio pigmentario de la retina y la coroides.2,3 Se distribuyen preferencialmente alrededor de la papila y se irradian hacia la periferia. La causa mas importante de pérdida visual es el edema macular.2,3,6 Se ha descrito como segunda causa la formación de membrana epirretiniana.8

Su diagnóstico es en un gran porcentaje clínico, apoyado por algunas pruebas diagnósticas, Entre estas se encuentran la angiografía con fluoresceína que puede mostrar bloqueo inicial con hiperfluorescencia tardía de las lesiones, la angiografía con indocianina verde que puede mostrar bloqueo en donde se encuentran las lesiones, en todas las fases, especialmente en las tardías,1 el electrorretinograma que demuestra un compromiso importante de la retina externa (conos y bastones). Se pueden solicitar campos visuales que se describen afectados con escotomas paracentrales y algunos defectos importantes de hemicampos o incluso una constricción severa. 3

Su etiología sigue siendo desconocida, sin embargo se ha encontrado una muy fuerte relación con el antígeno de histocompatibilidad HLA-A29.1,3 Esta es la asociación más fuerte que se ha encontrado entre una enfermedad y el HLA.

Entre los diagnosticos diferenciales se encuentran: tuberculosis, sífilis, neurorretinitis subaguda unilateral difusa, epiteliopatía placoide pigmentaria multifocal posterior aguda, coroiditis multifocal, linfoma de células grandes, sarcoidosis, síndrome de histoplasmosis ocular, oftalmía simpática y enfermedad de Harada, entre otras.1 Con una historia clínica adecuada, un examen oftalmológico detenido y algunos exámenes paraclínicos bien dirigidos, se pueden descartar estas enfermedades.1

Con o sin tratamiento con esteroides, la función retiniana se deteriora progresivamente en un período de años. Sin embargo, el tratamiento iniciado prontamente con medicamentos inmunomoduladores no esteroideos, ofrece la mejor oportunidad para mantener una función retiniana a largo plazo.3 Existen estudios no randomizados que demuestran beneficio con el tratamiento de cierto tipo de uveítis, una de estas la patología presentada en este reporte de caso, con anticuerpos anti factor de necrosis tumoral (Infliximab) y los inhibidores del receptor del factor de necrosis tumoral (Etanercept), sin embargo no se han establecido dosis ni estudios randomizados que justifiquen este tratamiento adecuadamente. 9 El uso de inmunoglobulinas intravenosas se ha evaluado en varios reportes de casos y estudios no randomizados, con resultados prometedores. 10

El electrorretinograma, especialmente la respuesta al flicker de 30 Hz, puede ser un indicador de mejoría o empeoramiento de la enfermedad, por lo tanto puede servir como herramienta para controlar la respuesta al tratamiento.7

1. The White Dot Syndromes. David A. Quillen, et al. American Journal Of Ophthalmology. 137(3): 538-50.
2. Birdshot Retinochoroidopathy: capitulo 100, volumen 2. Retina. Stephen J. Ryan. Elsevier Mosby. 2006.
3. Birdshot chorioretinopathy. Curr Opin Ophthalmol. 2006 Dec; 17(6):545-50. Review.
4. Birdshot retinochoroidopathy. Int Ophthalmol Clin. 2006 Spring;46(2):39-55. Review.
5. Birdshot Retinochoroidopathy: capitulo 7, sección 12. Retina y Vitreo del BCSC. Academia Americana de Oftalmología. 2004-2005
6. Longitudinal cohort study of patients with birdshot chorioretinopathy. I. Baseline clinical characteristics. Monnet D, Brezin AP, Holland GN, Yu F, Mahr A, Gordon LK, Levinson RD. Am J Ophthalmol. 2006 Jan;141(1):135-42.
7. Electrophysiological characterisation and monitoring in the management of birdshot chorioretinopathy. Holder GE, Robson AG, Pavesio C, Graham EM. Br J Ophthalmol. 2005. Jun;89(6):709-18.
8. Birdshot retinochoroidopathy. Gasch AT, Smith JA, Whitcup SM. Br J Ophthalmol 1999;83:241–9.
9. Tumor necrosis factor antagonists: preliminary evidence for an emerging approach in the treatment of ocular inflammation. Theodossiadis PG, Markomichelakis NN, Sfikakis PP. Retina. 2007 Apr-May;27(4):399-413.
10. Human immunoglobulins in intraocular inflammation. Tellier Z. Ann N Y Acad Sci. 2007 Sep;1110:337-47.